Hemorragia alveolar difusa no inmune en pediatría / Non-inmune mediated diffuse alveolar hemorrage in children / A hemorragia alveolar difusa não imune em pediatria

Resumen: La hemorragia alveolar difusa no inmune es una patología poco frecuente tanto en la población pediátrica como en los adultos. Si bien se conocen factores determinantes de dicha patología, la interacción de éstos a la hora de producirse el sangrado no es del todo comprendida. Para cumplir con la función de intercambio gaseoso la membrana alvéolo-capilar debe tener un espesor bajo, lo que la expone a falla por estrés y eventualmente extravasación de sangre al parénquima pulmonar. La membrana basal, sumado a la disposición de los alvéolos y el intersticio pulmonar, le dan resistencia extraordinaria a dicha membrana. Si ocurre efracción de la membrana alvéolo capilar puede haber pasaje de sangre al alvéolo e intersticio pulmonar, este fenómeno es conocido como falla por estés. En los casos que existe fragilidad de la membrana alvéolo-capilar, ya sea por inmadurez o por situaciones patológicas, existe un riesgo significativo de efracción de la misma. Alteraciones hemodinámicas y de la cascada de la coagulación pueden ser factores determinantes en el desarrollo de hemorragia alveolar. En el presente trabajo se discuten cuatro casos clínicos de hemorragia alveolar difusa no inmune y en base a éstos se desarrolla una hipótesis con el objetivo de explicar la interrelación de los factores que inciden en el desarrollo de dicha entidad.

Summary: Non-immune mediated alveolar hemorrhage is a rare pathology affecting both children and adults. Although the causes of this disease are known, their interaction in case of bleeding is not clearly understood. The present paper discusses 4 clinical cases of non-immune mediated alveolar hemorrhage and a hypothesis is presented with the objective of explaining the interrelation of the factors that may affect the its development. In order to comply with the gas exchange function, the alveolar-capillary membrane must not be too thick, since this might lead to stress failure and to eventual blood extravasation to the lung parenchyma. The basement membrane (type IV) collagen, plus the alveoli arrangement and the pulmonary interstitium, provide extraordinary resistance to such membrane. Whenever the alveolar-capillary membrane is weak, either due to immaturity or to pathological situations, there is a significant risk of rupture. Hemodynamic and coagulation alterations can be determining factors in the development of this pathology, since they affect the development of stress failure or perpetuate the passage of blood to the pulmonary interstitium.

Resumo: A hemorragia alveolar não imune é uma patologia rara tanto nas crianças como nos adultos. Embora os determinantes dessa patologia sejam conhecidos, sua interação no momento de determinar o sangramento não é completamente compreendida. Neste estudo discutimos quatro casos clínicos de hemorragia alveolar não imune e desenvolvimos hipóteses para explicar a inter-relação de fatores que afetam o desenvolvimento da doença. Para que a membrana possa cumprir a sua função de troca de gás alveolar-capilar deve ter baixa espessura, o que a expõe à tensão de ruptura e, eventualmente, o extravasamento de sangue para o parênquima pulmonar. O colagénio tipo IV da membrana basal, adicionado à disposição dos alvéolos e ao interstício pulmonar, confere extraordinária resistência à referida membrana. Nos casos nos que há fragilidade da membrana alvéolo-capilar, seja por imaturidade ou por situações patológicas, existe risco significativo de sua ruptura. Alterações hemodinâmicas e de coagulação podem ser fatores determinantes no desenvolvimento dessa patologia, uma vez que afetam o desenvolvimento de falha de estresse ou perpetuam a passagem do sangue para o interstício pulmonar.

Poliangiite microscópica com síndrome pulmão-rim: relato de caso e revisão de literatura / Microscopic polyangiitis with lung-kidney syndrome: case report and literature review

A poliangiite microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante sistêmica pauci-imune associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) com preferência de pequenos vasos. Relato do caso: Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 54 anos, que apresentou quadro de poliartrite migratória em punhos, joelhos e tornozelos associada à rigidez matinal progressiva, com histórico de "rash" malar, fotossensibilidade e alopecia. Progrediu ao longo do ano de 2017 com deterioração da função renal e hemorragia pulmonar, necessitando de cuidados intensivos. A biópsia renal sugeriu padrão compatível com glomerulonefrite pauci-imune e o diagnóstico de poliangiite microscópica foi aventado. Realizou pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, além de plasmaférese, recebendo alta após estabilização do quadro clínico. Importância do problema: O presente caso ilustra uma complicação incomum e de elevada morbimortalidade da PAM. A negatividade do ANCA dificultou o diagnóstico, sendo necessária a realização de biópsia renal com confirmação diagnóstica. A síndrome pulmão-rim apresenta evolução potencialmente fatal se não instituído precocemente o tratamento. (AU)

Microscopic polyangiitis (MPA) is a pauci-immune systemic necrotizing vasculitis associated with neutrophil anti-cytoplasmic antibody (ANCA) with a preference for small vessels. Case report: We report the case of a 54-year-old woman, who presented migratory polyarthritis in wrists, knees and ankles associated with progressive morning stiffness, with history of malar "rash", photosensitivity and alopecia. It progressed throughout the year of 2017 with deterioration of renal function and pulmonary hemorrhage, requiring intensive care. Renal biopsy suggested a pattern compatible with pauci-immune glomerulonephritis and the diagnosis of microscopic polyangiitis was suggested. She underwent pulse therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide, in addition to plasmapheresis, being discharged from hospital after stabilization of the clinical condition. Importance of the issue: The present case reveals an uncommon and high morbimortality complication of MPA. The negativity of the ANCA made diagnosis difficult, and a renal biopsy was necessary to confirm diagnosis. Lung-kidney syndrome is potentially fatal if the treatment is not instituted early. (AU)

Hemosiderosis pulmonar idiopática en paciente adulto / Idiopathic pulmonary hemosiderosis in an adult patient

Resumen Se presenta el caso de una paciente de 46 años de edad con cinco años de evolución de episodios intermitentes de hemoptisis cuyo diagnóstico final fue hemosiderosis pulmonar idiopática. Su presentación y características clínicas son comparadas con los otros casos reportados en la literatura.

Abstract The case of a 46-year-old patient with five years of evolution of intermittent episodes of hemoptysis whose final diagnosis was idiopathic pulmonary hemosiderosis is reported. Its presentation and clinical characteristics are compared with the other cases reported in the literature.

Immediate implants placed into central incisors sockets: a surgical and prosthetic two years follow-up / Implantes imediatos instalados em alvéolos de incisivos centrais: follow-up cirúrgico e prótético de dois anos

The authors present a complete surgical and prosthetic case report of a 50-year-old male patient who lost the element 11 by periodontal disease, and during the phase of provisional restorations of the elements 12, 11, 21 and 22 had the element 21 fractured in domestic accident. The roots of the elements 11 and 21 suffered extraction and were replaced in the same act by a conic osseointegrated HE implant measuring 18 X 4 mm and graft of synthetic hydroxyapatite with a three months gap between the two surgical procedures. Six months after the second extraction with replacement of the root of the 21 element by an implant, four individual metal-free ceramic crowns were placed on the elements 12, 11, 21 and 22, two toothsupported (12, 22) and two implant-supported on custom abutments of zirconia (11, 21), which fully rehabilitated the function and esthetics of the patient with the regeneration and maintenance of bone level and gingival papillae between the elements, due to the strict respect of the biological distances between the individual parts, with monitoring and photographic, radiographic and tomographic documentation previously, during and after the surgery, twenty eight months after the installation of the implant of the 21 element and twenty-one months after the cementing of the four crowns. The authors and the patient signed the Free Informed Consent Form for the presentation of the case which was submitted in accordance with the standards of CONEP. (AU)

Os autores apresentam um caso clínico implantocirúrgico-protético completo em área estética com follow-up de dois anos de um paciente do sexo masculino, 50 anos de idade que inicialmente perdeu o elemento 11 por problema periodontal e, durante a fase dos provisórios nos elementos 12, 11, 21 e 22 teve o elemento 21 fraturado em acidente doméstico. As raízes dos elementos 11 e 21 sofreram exodontia e substituídas no mesmo ato por implantes osseointegráveis HE cônicos na medida de 18 X 4 mm e enxerto com hidroxiapatita sintética com interstício de três meses aproximadamente entre os dois procedimentos cirúrgicos. Seis meses após a segunda exodontia com substituição da raiz do 21 por implante, foram realizadas quatro coroas cerâmicas metal-free individuais nos elementos 12, 11, 21 e 22, sendo duas dento suportadas (12 e 22) e duas implanto-suportadas sobre abutments de zircônia personalizados (11 e 21), as quais reabilitaram plenamente a função e a estética do paciente com a regeneração e manutenção do nível ósseo e das papilas gengivais entre os elementos, graças ao estrito respeito às distâncias biológicas entre os elementos isolados, com acompanhamento e documentação fotográfica, radiográfica e tomográfica do período pré, trans e pós-operatório até a presente data, vinte e oito meses após a instalação do implante da região do 21 e vinte e um meses após a cimentação das quatro coroas cerâmicas. Os autores e o paciente assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) para apresentação do caso o qual foi submetido de acordo com as normas da CONEP. (AU)

Development and maturation of the lung in fetuses of Galea spixii and expression of markers / Desenvolvimento e maturação do pulmão em fetos de Galea spixii e expressão de marcadores

ABSTRACT: The aim of this research was to study the development of the lung in Galea spixii , by gross anatomy, histological analysis and immunohistochemical techniques. Totally, 8 fetuses were used and allocated into three groups of age: Group I (33-35 days), Group II (38-40 days), and Group III (43-45 days) with given crown-rump - CR lenghts. According to the gross morphology, there were no differences in relation to the lung morphology among groups. In relation to lung maturation, the Group I showed early formation of the bronchi and bronchioles, which were richly surrounded by mesenchyme and small blood vessels, typical features of the pseudoglandular stage. Individuals from Group II showed higher amounts of tubular formations in the lung parenchyma and reduced mesenchyme, reaching the canalicular stage. The lung from individuals of the Group III was completely formed, reaching the alveolar phase. In the immunohistochemical analysis, the lung of individuals from both Groups I and II were positive for Pcna, Oct-4, and VEGF. In contrast, there was not labbeling on samples from Group III. Thus, the G. spixii lung anatomy resembles the agouti ( Dasyprocta sp.) lung, in relation to the number of lobes and fissures. In regard to the lung development, G. spixii showed more similarity with the human fetal lung, since both are born in the stage of the alveolar phase, different to other rodent species.

RESUMO: Buscou-se estudar o desenvolvimento do pulmão do preá ( Galea spixii ) com ênfase nas características macroscópicas, histológicas e imunohistoquimicas, bem como acompanhar a proliferação celular. Para tanto, foram utilizados 8 fetos, os quais, de acordo com o tamanho (crown-rump - CR), foram divididos em 3 grupos: Grupo I (33-35 dias), Grupo II (38-40 dias) e Grupo III (43-45 dias). Macroscopicamente, não houve diferenças quanto à morfologia do pulmão entre os grupos. Em relação à maturação pulmonar, no grupo I, observou-se o início da formação dos brônquios e bronquíolos, os quais estavam rodeados por grande quantidade de mesênquima e vasos sanguíneos de pequeno calibre, caracterizando o estágio pseudoglandular. Os indivíduos do Grupo II apresentaram maior quantidade de formações tubulares no parênquima pulmonar, assim como redução da quantidade de mesênquima, atingindo, dessa forma, a fase canalicular. No Grupo III, os pulmões apresentaram-se completamente formados, atingindo a fase alveolar. Nas análises de imunohistoquimica, os pulmões dos indivíduos dos Grupos I e II apresentaram marcação para Pcna, Oct-4 e VEGF. Por outro lado, não houve marcação no Grupo III. A anatomia do pulmão do preá se assemelha ao pulmão da cutia ( Dasyprocta sp.) quanto ao número de lobos e fissuras. No que se refere ao desenvolvimento pulmonar, o pulmão do preá apresentou maior similaridade com o pulmão de fetos humanos, visto que ambos, ao nascer, encontram-se na fase alveolar, contrário a outras espécies de roedores.

Manobra de recrutamento alveolar e suporte ventilatorio perioperatorio em pacientes obesos submetidos a cirurgia abdominal / Alveolar recruitment maneuver and perioperative ventilatory support in obese patients undergoing abdominal surgery

O desenvolvimento da cirurgia abdominal proporcionou uma alternativa terapêutica para obesos mórbidos; entretanto, os pacientes submetidos a esse procedimento frequentemente apresentam complicações pulmonares pós-operatórias. Uma possível alternativa para a redução dessas complicações é a utilização da manobra de recrutamento alveolar e/ou estratégias ventilatórias perioperatórias, com foco na redução das complicações pulmonares pós-operatórias. Nesta revisão, são descritos os benefícios de estratégias ventilatórias perioperatórias, assim como a realização de manobra de recrutamento alveolar em pacientes obesos submetidos a cirurgia abdominal.

The development of abdominal surgery represents an alternative therapy for the morbidly obese; however, patients undergoing this surgical procedure often experience postoperative pulmonary complications. The use of alveolar recruitment maneuvers and/or perioperative ventilatory strategies is a possible alternative to reduce these complications, focusing on the reduction of postoperative pulmonary complications. In this review, the benefits of perioperative ventilatory strategies and the implementation of alveolar recruitment maneuvers in obese patients undergoing abdominal surgery are described.

Instalação de implante em alvéolo fresco – relato de caso / Installing fresh socket implant - case report

A Implantodontia vem evoluindo rapidamente buscando novas técnicas com a finalidade de tornar o implante uma opção mais segura e previsível dentro da Odontologia. Dentre as técnicas, está a instalação imediata de implantes em alvéolos de dentes recém-extraídos. Diversos estudos mostraram que a implantação imediata pode prover um índice de sucesso para osseointegração similar àquele obtido com implantes colocados em sítios com osso maduro, de 92,7% a 98%, apresentando como principais vantagens a estética, pela manutenção da crista óssea alveolar, manutenção dos tecidos gengivais, pela diminuição da reabsorção óssea do alvéolo dentário, menor custo e tempo de tratamento e a eliminação do segundo estágio cirúrgico. Esse artigo relata um caso que foi realizado a exodontia atraumática do elemento 22 com instalação imediata de um implante de corpo único Active Pilar® (Serson Implantes de 3,4 X 13 mm de comprimento), seguido da confecção de provisório imediato

Implantology is evolving rapidly, trying new techniques with the aim of making the implant more secure and predictable in Dentistry. Immediate installation of implants in the alveoli of freshly extracted teeth is one of these techniques. Several studies have shown that immediate placement can result on a successfull rate of osseointegration, similar to that obtained with implants placed insites with mature bone (92.7% to 98%). Its main advantages are aesthetics, maintenance of alveolar bone crest, maintenance of gingival tissues and decreased bone resorption of tooth socket, lower cost and shorter period of treatment, and the elimination of the second stage of treatment. This article reports a case in which it was held an atraumatic tooth extraction of element 22 with immediate installation of a single active implant body (Pilar®-Serson implantsof 3,4X 13 mm in length), followed by the manufacture immediate provisional

Progressão microestrutural e molecular da lesão pulmonar em um modelo de Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo / Microstructural and molecular progression of the pulmonary injury in a model of Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)

Introdução: O padrão de distribuição da lesão pulmonar na síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) tem sido alvo de interesse de estudos com tomografia computadorizada. Entretanto, pouca informação é disponível quanto a distribuição e progressão histológica da lesão pulmonar na SDRA. Objetivos: Caracterizar a distribuição e progressão histológica da lesão pulmonar em modelo experimental de SDRA em suínos pela quantificação de parâmetros estruturais, inflamatórios e de remodelamento da matriz extracelular (MEC) e correlacioná-los com variáveis funcionais e de tomografia de impedância elétrica (TIE). Métodos: Vinte e três porcas da raça Landrace foram divididos em três grupos: 1) Sham (n=5): animais submetidos ao preparo e monitorização; 2) Lesão (n=9): animais submetidos ao protocolo de lesão e eutanasiados após 3 horas; 3) Lesão+MV: animais submetidos ao protocolo de lesão e eutanasiados após 40 horas de ventilação mecânica (VM) segundo a "estratégia ARDSnet". Os parâmetros histológicos foram mensurados por análise de imagem e incluíam: área alveolar, índice de espessamento septal, densidade neutrofílica, membrana hialina, hemorragia, edema intraalveolar e proporção de fibras colágenas. As medidas de cada parâmetro foram normalizadas pela mediana do grupo Sham. Expressão gênica de proteínas da MEC (colágeno tipo I e tipo III, versican, biglican e decorin) foram quantificados por PCR em tempo real. A ventilação regional foi mensurada por TIE. Foram analisadas regiões anteriores e posteriores do pulmão para cada variável. Resultados: A densidade neutrofílica foi menor no grupo Lesão+VM (p=0,02). A análise da área alveolar no grupo Lesão+VM mostrou que as regiões posteriores apresentaram menor área que as regiões anteriores (p=0,012). Entretanto, o espessamento septal foi maior no grupo Lesão+VM, especialmente nas regiões anteriores, quando comparado ao grupo Lesão (p <= 0,01)...

Introduction: The pattern of lesion distribution in acute respiratory distress syndrome (ARDS) has been addressed in computed tomography studies. However, there is little information concerning the progression and distribution of histological lung injury in ARDS. Objectives: To characterize the histological progression and distribution of lung injury in a pig ARDS model by the quantification of structural, inflammatory and extracellular matrix (ECM) remodeling parameters and to correlate them with functional and electrical impedance tomography (EIT) variables . Methods: Twenty-three healthy female Landrace pigs were divided into three groups: 1) Sham (n=5): animals subjected to preparation and monitoring; 2) Injury (n=9): animals subjected to the injury protocol and euthanized after 3 hours. 3) Injury+MV (n=9): animals subjected to the injury protocol and euthanized after 40 hours of ARDSnet mechanical ventilation. Histological parameters measured by image analysis included: alveolar area, septal thickening index, neutrophils density, hyaline membrane, hemorrhage, alveolar edema and collagen fibers content. The parameters values were normalized by Sham group median values. Gene expression of ECM proteins (collagen type I and type III, versican, biglycan and decorin) was quantified by Real Time-PCR. Regional ventilation was measured by EIT. For each variable the anterior and posterior regions of the lung were analyzed. Results: Density neutrophil was lesser in the Injury+MV group (p=0.02). Alveolar area in the posterior regions of the Injury+MV group was lesser than the anterior regions (p=0.012). However, the septal thickening was higher in Injury+MV group, especially in the anterior regions, when compared to the Injury group (p <= 0.01)...

Hemorragia alveolar difusa no lúpus sistêmico: adversário duro, não imbatível / Diffuse alveolar hemorrhage in the systemic lupus erythematosus: a hard, but not invincible opponent

Hemorragia alveolar é afecção clínica grave e com alta taxa de mortalidade. Pode ocorrer em indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico e a instituição de imunossupressão precoce é medida salvadora. Como é de diagnóstico difícil, sua condução clínica é um desafio. No presente artigo relata-se a experiência recente com dois pacientes e as recomendações de terapêutica, segundo revisão de literatura médica.

Alveolar hemorrhage is a severe clinical disease with high rate of mortality. It can affect individuals with systemic lupus erythematosus, and early immunosuppression is a life-saving measure. However, the difficulty of diagnosis is a challenge for clinical handling of the disease. This paper reports on a recent experience with two patients, and provides treatment recommendations drawing on a review of the literature.

Implantes dentários em alvéolos frescos posteriores com enxerto ósseo bovino e carga imediata: relato de um caso clínico com três anos de acompanhamento / Immediate implant placement and loading in fresh extraction sockets concomitant to particulate bovine grafting: a three-year follow-up case report

Este trabalho demonstra um caso clínico em que três raízes restauradas com coroas dentossuportadas foram perdidas devido a diferentes fatores – fratura radicular vertical invasão de espaço biológico, cárie radicular e doença periodontal – e substituídas por implantes dentários na mesma sessão da exodontia, com colocação de coroas provisórias imediatas e preenchimento dos espaços com osso xenógeno particulado. Novas coroas definitivas foram instaladas após dez meses, reestabelecendo a função mastigatória. Podemos considerar, de acordo com os resultados obtidos, que o protocolo apresentado foi adequado no caso relatado, com bons resultados no controle clínico e radiográfico em três anos de acompanhamento.

This paper presents a clinical case where three tooth-supported metalloceramic crowns failed due vertical root fracture, biologic width problems, and caries/periodontal disease, respectively. All elements were replaced at the same session by immediate-loaded dental implants and provisional crowns. The remaining spaces between implants and native bone were filled with particulate xenograft material. New definitive crowns were delivered 10 months later to reestablish masticatory function. According to the obtained results, one can consider that the presented protocol was adequate with excellent clinical and radiographic aspects over a three-year follow-up period.

Morphometric analysis of the sockets for the upper temporary molar teeth in human foetuses / Análisis morfométrico de los alvéolos de molares temporales superiores en fetos humanos

Foetal therapy has made foetal anatomy a promising field. Maxilla had been the core research attraction of many scientists. Alveolar arches, specially the maxillary one had been consistently the focus of attention for research workers due to its importance in dentistry. Twenty nine human foetuses were grouped into I (< 24 weeks of IUL), II (25-30 weeks of IUL) and III (> 30 weeks of IUL). Maxillae were dissected out and sockets were carefully cleaned. Sockets for the temporary molars, which also hold permanent premolars were measured with the help of Vernier callipers. Three parameters, i.e. maximum mesiodistal diameter,maximum transverse diameter and maximum depth were considered. Readings were analysed statistically by using Student's 't' test. Growth was maximum in group II for the mesiodistal diameter of the socket for 1st temporary molar but significant bilateral variation or sexual dimorphism was not found. A very high rate of growth (+63 percent) was noticed in group II foetuses. Contrary to mesiodistal values, transverse diameter showed significant higher values on left side in group II foetuses. Similarly in late foetuses of group III, values were significantly more in males than those in females. It might be reflecting the higher measurements in general in male adult skeleton compared to females. The increase in the depth was significantly higher in the last two groups but the rate was again more in group II (57 percent) than in group III (29 percent). Although no bilateral variations were noticed, the value was found to be higher in male than female in last foetal group. The values increased with great rate in both group II and III foetuses for the mesiodistal diameter of the socket for 2nd temporary molar. An unexpected increase in the mesiodistal readings of female socket was observed in group II. The values of transverse diameter showed a consistent increase i.e. a significant increase in group II and III foetuses, a pattern...

La terapia fetal ha hecho de la anatomía fetal un campo prometedor. El maxilar ha sido la atracción central de investigación de muchos científicos. Los arcos alveolares, especialmente el maxilar ha sido siempre el foco de atención para los investigadores debido a su importancia en la odontología. Veintinueve fetos humanos se agruparon en grupos I (< 24 semanas de vida intrauterina), II (25-30 semanas de vida intrauterina) y III (> 30 semanas de vida intrauterina). Los maxilares fueron disecados y los alvéolos fueron limpiados cuidadosamente. Los alvéolos de los molares temporales, que también tienen premolares permanentes, fueron medidos con la ayuda de un caliper Vernier. Fueron considerados 3 parámetros, es decir, diámetro mesiodistal máximo, diámetro transverso máximo y profundidad máxima. Las lecturas fueron analizadas estadísticamente mediante el uso de la prueba t de Student. El crecimiento fue máximo en el grupo II para el diámetro mesiodistal del alvéolo del primer molar temporal, pero la variación significativa o bilateral de dimorfismo sexual no fue encontrada. Una tasa muy alta de crecimiento (+63 por ciento) se observó en los fetos del grupo II. Contrariamente a los valores mesiodistal, los diámetros transversos mostraron valores significativamente más altos en el lado izquierdo en el grupo de fetos II. Del mismo modo en los fetos del grupo III, los valores fueron significativamente más altos en varones que en las de mujeres. Esto podría estar reflejando las mediciones más altas en general en el esqueleto del hombre adulto en comparación con las mujeres. El aumento de la profundidad fue significativamente mayor en los dos últimos grupos, pero la tasa fue mayor en el grupo II (57 por ciento) que en el grupo III (29 por ciento). Aunque no se observaron variaciones bilaterales, el valor se encontró que fue mayor en niños que en niñas en el grupo fetal. Los valores se incrementaron con rangos excepcionales tanto en el grupo de...

Hemorragia alveolar fatal: estudo histológico detalhado de necropsias / Fatal alveolar hemorrhage: detailed histological analysis of necropsies

A hemorragia alveolar é uma síndrome que pode ocorrer como manifestação de uma série de doenças, cada uma com eventos fisiopatológicos diferentes resultando em sangramento pulmonar. A análise histológica detalhada destes pacientes pode auxiliar no entendimento desta síndrome. Neste estudo nós fizemos a revisão e descrição dos achados das lâminas de tecido pulmonar e do prontuário médico de 48 pacientes falecidos por hemorragia alveolar nos anos de 1999 a 2004. A maioria apresentou hemorragia de característica difusa (87,5%), predominantemente alveolar (79,2%), sem sinais de recorrência (79,2%) e com presença de fibrina (81,3%). As outras características avaliadas foram: vasculite (8,3%), trombose intravascular (27,1%),esclerose arterial (31,3%), capilarite (41,7%), acometimento intersticial (35,4%), acometimento venoso (41,7%), presença de sinais de infecção (50%), membrana hialina (25%). Com os registros médicos, classificamos os pacientes nas seguintes síndromes clínicas: congestão pulmonar (29,17%), coagulopatia (25%), sepse (27,08%) e inflamação (18,75%). Após as análises clínica e histológica, fizemos a correlação entre estes dados e encontramos que os pacientes com diagnóstico de congestão apresentaram menor presença de fibrina e de acometimento intersticial e maior presença de sangramento focal. O sangramento por coagulopatia se caracterizou por menor presença de fibrina e ausência de sinais de sangramento recorrente. Os pacientes com infecção clínica, histologicamente apresentaram fibrina e sinais de infecção no tecido pulmonar, já os pacientes com diagnóstico de inflamação se caracterizaram pela presença de fibrina, esclerose arterial e sangramento focal. Concluindo, nosso estudo sugere que alguns padrões histológicos são mais comuns em determinadas síndromes clínicas, e podem ser úteis no diagnóstico causal da hemorragia alveolar.

Alveolar haemorrhage is a syndrome presented by many diseases each one with its particular physiopathologic mechanism resulting in pulmonary bleeding. The detailed histological analysis of these patients can help understanding this syndrome. In this study we reviewed and described histological findings of lung slides and medical records from patients whose cause of death was alveolar haemorrhage between 1999 and 2004. Most patients presented diffuse (87,5%), mainly alveolar (79,2%) rather than interstitial and recent bleeding with no signs of recurrence (79,2%). We also observed the presence of: fibrin (81,3%), vasculitis (8,3%), intravascular thrombosis (27,1%), arterial sclerosis (31,3%), capillarity (41,7%), interstitial involvement (35,4%), venous involvement (41,7%), signs of infection on lung tissue (50%) and hyaline membrane (25%). Clinically we classified the patients as having one of the following syndromes: pulmonary oedema due to congestive heart failure (CHF- 29,17%), coagulation disorders (25%), sepsis (27,08%) and systemic inflammation (18,75%). After correlating clinical and histological data we found CHF to have lower presence of fibrin and interstitial involvement and a greater presence of focal bleeding. Coagulation disorders were characterized by no signs of recurrent bleeding and a lower presence of fibrin than infection and inflammation. Patients with clinical diagnosis of systemic inflammation had a greater presence of fibrin and arterial sclerosis than other clinical syndrome and patients with clinical diagnosis of sepsis showed presence of signs of infection in lung tissue no matter the clinical site of infection. In conclusion, our study suggests that some histological patterns happens more commonly in determined clinical syndromes and can help diagnosing the cause of bleeding.

Gravidez em paciente com microlitíase alveolar pulmonar grave / Pregnancy in a patient with severe pulmonary alveolar microlithiasis

A microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doença rara que atinge ambos os pulmões, caracterizada pela presença de pequenos cálculos (fosfato de cálcio) nos espaços alveolares. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos, cujo diagnóstico foi confirmado com base nos achados marcantes na radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução. A paciente, gestante de 28 semanas, retornou ao hospital 10 meses após o diagnóstico apresentando insuficiência respiratória hipoxêmica e com distúrbio ventilatório restritivo grave à espirometria. Após completadas 32 semanas e 4 dias de gestação, foi submetida aparto cesariano, com sucesso para mãe e filha. A MAP tem evolução clínica variável. Tem provável caráter autossômico recessivo e associação com história familiar positiva. A etiologia é incerta, e muitos autores especulam que haja um defeito enzimático local responsável pelo acúmulo intra-alveolar de cálcio. Relatos de pacientes com MAP que engravidaram são excepcionais, sendo o presente caso o primeiro descrito no Brasil. O curso dessa doença costuma ser lentamente progressivo, e os pacientes geralmente falecem devido à insuficiência cardiorrespiratória. O presente caso ilustra a necessidade de se oferecer aconselhamento genético e orientações sobre o risco de gravidez às pacientes, especialmente em casos de doença avançada. Atualmente, a única terapia efetiva é o transplante pulmonar.

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare disease that affects both lungs. It is characterized by the presence of small calculi (calcium phosphate) within the alveolar spaces. We report the case of a 26-year-old female whose diagnosis was based on characteristic findings on chest X-rays and high-resolution computed tomography scans. The patient, 28 weeks pregnant, was rehospitalized 10 months after the diagnosis, presenting hypoxemic acute respiratory failure and severe restrictive ventilatory defect on spirometry. After 32 completed weeks of gestation (228 days), she was submitted to cesarean section, and the outcome was successful for mother and newborn. PAM has a variable clinical course. It is suggestive of an autosomal recessive inheritance pattern and has been associated with positive family history. The etiology of PAM is unclear, and many authors speculate that there is a local enzymatic defect responsible for the intra-alveolar accumulation of calcium. Reports of patients with PAM who become pregnant are exceptional, and this is the first case described in Brazil. The course of this disease is usually slow and progressive, and patients typically die of cardiorespiratory failure. The present case illustrates the need to offer female patients, especially those with advanced disease, genetic counseling and orientation regarding the risks of pregnancy. Currently, the only effective therapy is lung transplantation.

The effects of positive end-expiratory pressure in alveolar recruitment during mechanical ventilation in pigs / Os efeitos da pressão positiva expiratória final no recrutamento alveolar durante a ventilação mecânica em porcos

PURPOSE: To evaluate the effects of alveolar recruitment based on mean airway pressure (MAP) on pig lungs submitted to thoracotomy through blood gas exchange and hemodynamic parameters. METHODS: Twelve pigs weighting approximately 25Kg were intubated and ventilated on volume controlled ventilation (tidal volume 10ml/Kg, respiratory rate 16min, FiO2 1.0, inspiratory:expiratory ratio 1:2, PEEP 5cmH2O). The animals were then randomized into two groups: control and left lateral thoracotomy. The PEEP was increased at each 15-minute intervals to reach a MAP of 15, 20 and 25cmH2O, respectively. Hemodynamic, gas exchange and respiratory mechanic data were measured immediately before each PEEP change. RESULTS: There were no significant differences between both groups in all parameters analyzed (P=1.0). The PaO2, PaCO2, MAP, PAP and plateau pressure were significantly worse at MAP of 25cmH2O, when compared with the other values of MAP (P=0.001, P=0.039, P=0.001, P=0.016 e P=0.027, respectively). The best pulmonary performance according to the analyzed parameters was observed at MAP of 20cmH2O. CONCLUSION: PEEP adjusted to MAP of 20cmH2O resulted in best arterial oxygenation, without compromising the venous return, as opposed to MAP of 25cmH2O, which caused deterioration of gas exchange, hemodynamics and respiratory mechanic.

OBJETIVO: Avaliar os efeitos do recrutamento alveolar baseado na pressão média das vias aéreas (Pmédia) sobre os pulmões de porcos submetidos a toracotomia, através de dados gasométricos e hemodinâmicos. MÉTODOS: Doze porcos machos pesando em média 25Kg receberam indução anestésica, sendo intubados e ventilados a volume (FiO2=1.0, volume corrente=10 ml/kg/min, FR=16 cpm, relação I:E=1:2 e PEEP 5 mmHg). Os animais foram randomizados em dois grupos: controle e toracotomia lateral esquerda. Os valores de PEEP em cada grupo foram aumentados a cada 15 minutos para atingir valores de Pmédia de 15, 20 e 25cmH2O, sendo coletados dados hemodinâmicos, gasometria arterial e mecânica respiratória imediatamente antes de cada acréscimo do PEEP. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os 2 grupos em todos os parâmetros analisados (P=1,0). Ocorreu piora significativa da PaO2, PaCO2, pressão arterial média, pressão da artéria pulmonar e pressão de platô com Pmédia de 25cmH2O comparado com os demais valores de Pmédia (P=0.001, P=0.039, P=0.001, P=0.016 e P=0.027, respectivamente). O melhor desempenho pulmonar pelos parâmetros analisados ocorreu com a Pmédia de 20cmH2O. CONCLUSÃO: As manobras de recrutamento alveolar alteram o desempenho pulmonar e função hemodinâmica independemente da cavidade torácica estar aberta ou fechada. O PEEP ideal para o recrutamento alveolar independente dos grupos estudados foi obtido a uma Pmédia de 20cmH2O em relação a todos os parâmetros analisados.

Hemorragia alveolar difusa associada ao uso de propiltiouracil / Diffuse alveolar haemorrhage associated with propylthiouracil

Propiltiouracil pode causar um número de reações adversas, incluindo leucopenia, rash, febre e artrite; entretanto, complicações pulmonares são extremamente raras. Recentemente, o propiltiouracil tem sido descrito como causa de vasculite associada à presença de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), resultando em hemorragia alveolar e síndrome pulmão-rim. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 81 anos, que desenvolveu hemorragia alveolar e microhematúria,durante tratamento com propiltiouracil.